Hemanjiyom Nedir?

Hemanjiyomlar bebeklik çağının en sık görülen iyi huylu damarsal tümörleri olup damarların endotel denilen iç çeper hücrelerinde hızlı hücre çoğalması tipik özellikleridir. Hemanjiyomlar bebeklerin %4-5 kadarında görülür.

Kız bebeklerde, prematüre doğanlarda, doğum ağırlığı 1500 gram’ın altında olanlarda daha sık görülürler.

Hemanjiyomların yarıdan fazlası genellikle deriden kabarık parlak kırmızı renkte olup yüzeyel hemanjiyomlar olarak isimlendirilir ve olgun halinde çileğe benzetilir. Deri altında yerleşmiş olanlar ise derin veya cilt altı hemanjiyomları olarak isimlendirilir.

Hemanjiyomların üzerlerini kaplayan deri genellikle normal görünse de yüzeye yakınlaştıkça mavimsi bir renk görülebilir. Bazen hem yüzeyel hem de derin bileşenler birlikte bulunabilir ve bileşik hemanjiyomlar olarak isimlendirilir.

Kız bebeklerde, prematüre doğanlarda, doğum ağırlığı 1500 gramın altında olanlarda ve beyaz ırkta daha sık görülürler. Hemanjiyomların çoğu kalıtsal değildir. Hemanjiyomlar kanser değildir, hiçbir dönemde kansere dönüşme tehlikesi söz konusu değildir.

Hemanjiyomlar en sık ciltte olmak üzere, ağız çevresi ve içinde, genital gölgelerde, anüs çevresinde ve daha nadir olarak iç organlarda görülebilirler. Özellikle baş ve boyun bölgesinde daha fazla görülürler.

Yerleşimine göre yüzeyel, derin veya bileşik olarak tanımlanırlar. Hemanjiyomların yarıdan fazlası genellikle deriden kabarık parlak kırmızı renkte olup yüzeyel hemanjiyomlar olarak isimlendirilir ve olgun halinde çileğe benzetilir. Yüzeyel hemanjiyomlara kapiller (kılcal) hemanjiyom, çilek hemanjiyom gibi isimler de verilir, ancak kabul gören tanımlama yüzeyel hemanjiyomdur.

Ciltaltında derinde yerleşik hemanjiyomlara kavernöz hemanjiyom denilse de derin hemanjiyom daha doğru tanımlamadır. Bunlarda üzerlerini kaplayan deri genellikle normal görünse de yüzeye yakınlaştıkça mavimsi bir renk görülebilir.

Bazen hem yüzeyel hem de derin bileşenler birlikte bulunabilir ve bileşik hemanjiyomlar olarak isimlendirilir.

Hemanjiyomlar Nerelerde Görülür?

Hemanjiyomlar çocukların %80’inde tek olarak görülürken %20’sinde birden fazlası saptanır. Bir hastada üç veya daha fazla sayıda hemanjiyom nadiren görülür ve ‘multipl (çoklu) hemanjiyom’ olarak tanımlanırlar.

Hemanjiyomların yaklaşık %60’ı baş ve boyun bölgesinde, %25’i gövdede ve kadarı kollar ve bacaklarda görülür. Çok sayıda yüzeyel hemanjiyomu olan bir çocukta iç organlarda da hemanjiyomların bulunması olasılığı yüksektir. Yüzeyel hemanjiyom olmadan sadece iç organ hemanjiyomları seyrek olarak görülür. İç organ hemanjiyomları en sık olarak karaciğerde görülür.

Hemanjiyomlar Nasıl Geriler?

Hemanjiyomlar genellikle yaşamın ilk haftalarında ortaya çıkıp bebekten daha hızlı bir büyüme gösterirler. Doğumda ender olarak tipik görünümde olup başlangıçta genellikle küçük kırmızımsı bir leke, soluk bir saha veya bölgesel kılcal damarlarda belirginleşme şeklinde görülebilirler.

Başlangıç döneminde genellikle ilk 3-6 ay içinde hızlı bir büyüme ve çoğalma dönemine girerler, sonra yavaşlama olsa da büyüme devam eder ve çoğunlukla 1 yaşına kadar en büyük şekle erişirler. Yavaş büyüme ender olarak ikinci yaş içinde de sürebilir.

Ardından hemanjiyomlar, çoğu bebekte 12-18 ay arasında başlayan, yavaş seyirli bir gerileme dönemine girer. Bu dönemde yüzeyel hemanjiyomların rengi kırmızıdan soluk kırmızı, gri-beyazımsı kırmızı veya soluk mor benzeri bir renge dönüşür. Renk değişikliği tipik olarak hemanjiyomun merkezinden başlayıp çevresine doğru ilerler, bir yandan da zamanla yumuşama, sönme ve üzerinde kırışmalar gözlenir. İlk zamanlarda ağlama veya ıkınma ile olan şişkinleşme daha seyrek görülür. Benzer şekilde derin hemanjiyomlarda da küçülme, mavilik ve sıcaklıkta gerileme gözlenir.

Hemanjiyomlar Tamamen Kaybolur mu?

Genel kural olarak hemanjiyomların %30’u 3, %50’si 5, %70’si 7, %90’ı ise 9 yaşına kadar tamamen geriler. Hemen tüm hemanjiyomlarda gerileme olayı 12 yaşına kadar tamamlanırsa da hepsi tamamen kaybolmaz. Çocukların yaklaşık yarısında kılcal damarlarda belirginlik, deride incelme ve gevşeklik, kırışıklık, cilt renginde solma gibi hafif izler kalır. Altı yaşından önce gerileme süreci tamamlananlarda bu tür izler daha az görülür.

Hemanjiyomlarda Nasıl Sorunlar Görülür?

Hemanjiyomların yüzeyinde yara oluşması ya da ülserleşme en sık görülen komplikasyondur (sıklık <). Hafif kanama veya enfeksiyon gelişmesi beklenebilir, ağrılı olabilir. Ülserleşmiş hemanjiyomlar genellikle iz bırakarak iyileşir. Bu hemanjiyomlara yara bakımı yapılması, enfeksiyondan korunması ve ağrı kontrolü gerekir. Antibiyotikli merhemler ve steril gazlı bezle kapama yapılabilir. Ciddiyetine ve iyileşme durumuna göre yaklaşımlar planlanır.

Göz çevresinde veya kapaklarında yerleşmiş hemanjiyomlar gözde kaymaya veya görmede azalmaya, gözü önemli ölçüde kapatıyorsa zamanla görme kaybına neden olabilir. Yaşamın ilk birkaç ayı içinde birkaç günlük bir görme kapanması bile risk yaratabilir.

Üst göz kapağındaki hemanjiyomlar görme sorunlarına daha sık neden olur, küçük olsalar bile dikkatle değerlendirilmelidir. Görme ile ilgili olası diğer sorunlar şaşılık, miyopi, göz yaşı bezi tıkanıklığı, gözde öne belirginleşme ve göz kapağında düşmedir. Göz çevresinde veya kapaklarında yerleşmiş hemanjiyomlar hemen deneyimli bir uzman göz hekimi ile konsülte edilmelidir.

Çene altında veya boyunda yerleşik hemanjiyomlar solunum sıkıntısı açısından özellikle ilk 3-4 ay içinde yakın izlenmelidir. Bu çocuklarda nefes borusu veya gırtlakta da hemanjiyom olasılığı yüksektir. Şüphe edildiğinde Kulak Burun Boğaz bölümü ile birlikte mutlaka değerlendirilmelidir.

Burun ucu veya kulaklarda yerleşenlerle yüzde büyük yer kaplayan hemanjiyomlar daha fazla ize ve yapısal bozukluğa neden olur. Hemanjiyomlar seyrek olarak burun deliklerinde tam tıkanıklığa neden olur, daralma yapabilir. Bu nedenle burun ağırlıklı soluyan birkaç aylık bebeklerde fazlaca sıkıntı yaratabilirler.

Dilde yerleşik büyük hemanjiyomlar solunumu ve yemek yemeyi ciddi derecede etkileyebileceğinden girişim gerektirebilir. Dış kulak yolunun tıkanması sonucu duyma ve konuşmada bozukluklar beklenebilir. Apış arası ya da anal bölgede, koltuk altında, ağız çevresinde veya boyunda yerleşik hemanjiyomlarda yaralar daha kolay gelişir ve ülserleşme daha sık görülür.

Hemanjiyomlara Tedavi Gerekir mi?

Hemanjiyomların çok büyük kısmı zararsız seyir gösterirken yaklaşık -20’sinde tedavi gerektiren sorunlar görülebilir. Göz çevresi veya burun, kulak, ağız girişlerine yakın yerleşmiş veya kapayan hemanjiyomlar daha fazla oranda sorunlara neden olur. Kendiliğinden ciddi kanama seyrektir. Ender olarak ülserleşmiş bir hemanjiyomdan hafif yüzeyel kanama olabilir. Hemanjiyomun patlaması ve ağır kanama olması beklenen bir durum olmayıp hastaların aktivitesi ve oyun oynamaları bu düşünce ile engellenmemelidir.

Özellikle üst göz kapağını tutanlar olmak üzere göz çevresi yerleşimliler ile hava yoluna veya kulak yoluna etki yapan hemanjiyomların acil değerlendirilmesi gerekir. Olası hava yolu veya gırtlak hemanjiyomları için direkt grafi fikir verebilir. Laringoskopi ile kesin yorum yapılır.

Klinik bulgular ve seyir çok değişken olduğu için izlem ve tedavi yaklaşımları her hasta için bireyselleştirilmelidir. İzlem ve tedavinin temel amaçları yaşamı tehdit edici sorunları önlemek veya düzeltmek, hasta ve ailesi için psikososyal stresi en aza indirmek, kalıcı şekil bozukluklarını önlemek, ülserleşmeyi önlemek yanında geliştiyse skarlaşma (iz kalması), enfeksiyon veya ağrıyı en aza indirmek üzere tedavi etmek, zedeleyici ve skar gelişmesine neden olabilecek (ciddi iz bırakacak) girişimlerden kaçınmak olarak sayılabilir.

Hemanjiyomlar Nasıl Tedavi Edilir?

Çoğu hastada tedavisiz yakın izlem en iyi yaklaşım olsa da belli durumlarda tedavi kaçınılmazdır. Tedavi ve izlem planı yapılırken ailenin düşünce ve duygularını da dikkate almalıyız. Klinik olarak uygun olmayan yaklaşımlar için aileye yeterli bilginin de verilmesi gerekir.

Hızlı büyüyen ve sorun yaratan hemanjiyomlarda tedavi kararı zor olmaz. Daha az sorunlu görülen hemanjiyomlara nasıl yaklaşım yapılması gerektiği tartışmalıdır. Hemanjiyomların yerleşim yeri, büyüklüğü ve büyüme aşamasının değerlendirilmesi gerekir. Örneğin yüzde iz bırakma olasılığı sırttaki bir lezyona göre daha önemlidir.

Beş yaş civarındaki çocukların yaklaşık yarısında halen belirgin hemanjiyom olabilir ve bu çocuklara girişim yapılıp yapılmaması konusu anaokulu öncesinde aile ile beraber etraflıca tartışılmalıdır.

Hemanjiyomlarda tedavi yaklaşımı genellikle şu durumlarda düşünülür: genel olarak havayolunun tehdit edildiği durumlar; göz çevresi veya burun, kulak, ağız veya anüs girişlerine yakın yerleşmiş veya kapayan hemanjiyomlar; gözün kapanması veya görme aksında sapma gibi görmeye ait komplikasyonlar; kalp yetmezliği; mide veya barsaklarda kanama; ülserleşme veya enfeksiyon yanında psikososyal ve kozmetik kaygılardır.

Önceki yıllarda, kortikosteroidler denilen kortizon türü ilaçlar özellikle yaşamsal veya yapısal bozukluğa neden olan, çok büyük veya ciddi sorun yaratan hemanjiyomlar için olmak üzere, tedavide öncelikle kullanılmakta idi. Kortikosteroidlere yanıt oranı çoğalma evresindeki hızlı büyüyen hemanjiyomlarda genellikle yüksektir. Ancak çoğalma evresindeki tüm hemanjiyomlar için tedavi seçeneği olmayabilirler. Genellikle ağızdan prednizolon tercih edilir. Hemanjiyomun yanıtı olacaksa genellikle 2 hafta içinde etki ortaya çıkar. Kortikosteroidlerin bazıları daha önemli olmak üzere genellikle geçici olan, yan etkileri olabilir. Doktorunuz bu konuda bilgi verecektir.

Hemanjiyomun içine iğne ile kortikosteroid verilmesi göz hekimleri tarafından göz çevresi hemanjiyomları için kullanılabilir. Görmede tembellik veya kayıp yanında gözde şaşılık oranlarının bu enjeksiyonlar ile belirgin derecede azaldığı bildirilmiştir.

Bazı çocuklarda güçlü bir yeni damar oluşumu engelleyicisi olan Interferon alfa kullanımı ile yüksek oranda gerileme sağlanabilmektedir.

Cerrahi ile hemanjiyomların çıkarılması yeterli derecede gerileme olmayan, yüzde ciddi bozukluk yaratan, hastanın sağlığına tehdit oluşturan, göz çevresi, ağız, dudak, burun, hava ve kulak yolu yerleşimli hemanjiyomlarda düşünülebilir. Bazı durumlarda çocuğun okul çağına gelmiş olması veya ailenin psikososyal sıkıntıları gibi gerekçelerle de cerrahi yoluna gidilebilir.

Son yıllarda propranolol adı verilen ve aslında uzun yıllardır hipertansiyon tedavisinde sıkça kullanılan bir ilacın hemanjiyomlarda etkili şekilde gerileme sağladığı anlaşılmıştır. Günümüzde, yukarıda sayılan gerekçelerle tıbbi tedavi gereği görülen çocuklarda propranolol birçok merkezde ilk tedavi seçeneği olarak kullanılmaktadır. İlacın ağızdan alınması, evde de ailenin kullanmaya devam edebilmesi ve çeşitli yayınlarda ciddi yan etkilerinin pek beklenmemesi nedenleriyle propranolol kullanımı giderek yaygınlaşmaktadır. Bu ilacın kullanımı ile ilgili olarak bazı ön tetkiklerin ve değerlendirmelerin yapılması ve uzman bir doktorun kontrol ve takibinde olunması gerekmektedir.

Hemanjiyomlu Çocukların Ailelerine Nasıl Bilgi Verilmelidir?

Hemanjiyomlu çocukların aileleri genellikle çoğu lezyonun zararsızlığı ve küçüklüğüne zıt derecede endişeli ve kararsızdır. Ana-babalarda doğumda normal olan bir bebekte aylar içinde ortaya çıkan hemanjiyom nedeniyle korku, endişe ve üzüntü egemen olup durumu kabullenmeleri zor olabilir. Bu nedenle tedavisiz izlem yaklaşımına inanç ve güvenleri yeterli olmayabilir.

Hasta ilk görüldüğünde lezyonların beklenen doğal seyri, genel prognozu, olası tedavi yaklaşımlarının olumlu ve olumsuz yanları ailelere mutlaka anlatılmalıdır. Hızlı çoğalma döneminde hastanın sık görülmesi ve lezyonların ölçüm ve görüntülemeler ile izlenmesi uygun olur. Her aşamada ebeveynlere lezyonların seyri ve izlem planı için bilgi verilmeli, soruları yanıtlanmalıdır.