GENEL ÇOCUK SAĞLIĞI

ÇOCUK ONKOLOJİSİ

MUAYENEHANEMİZ

Nöroblastom ve Tedavisi

HAZIRLAYAN

Prof.Dr. Bilgehan Yalçın

bilgehanyalcin@yahoo.com

(İzinsiz alıntı yapılamaz)

 

Nöroblastom Nedir?

Nöroblastom çoğunlukla karın içinde böbreküstü bezlerinden ya da omurganın her iki yanındaki sinir düğümlerinden köken alan bir kanserdir. Nöroblastom çocukluk çağının en sık görülen kanserlerinden birisi olup çocukluk çağı kanserleri içinde sıklık %8-10’dir. Nöroblastom genellikle bebeklerde ve küçük çocuklarda görülür. Hastaların %90’ı tanı zamanında 10 yaş altındadır.

Nöroblastom çocukluk çağının bilinmeyeni en fazla olan ve halen üzerinde yoğun çalışmaların olduğu tümörlerinin başında gelmektedir. Biyolojik olarak oldukça farklı özellikler ve davranışlar sergileyebilen nöroblastom olgularının klinik seyirleri de kestirilemez olabilmektedir. İyi klinik ve biyolojik özellikleri olan bazı bebeklerde kendiliğinden tam gerileme ve iyileşme görülebilirken, ileri evre hastalığı olan büyük çocuklarda hastalık kontrol altına alınsa bile beklenmedik tekrarlamalar ve kötüleşmeler gerçekleşebilmektedir.

Nöroblastom hastalarında tedavi ve hastalığın nasıl seyredebileceği büyük oranda hastaların klinik özellikleri ile tümöre ait patolojik ve biyolojik özelliklere dayanmaktadır.

Düşük riskli nöroblastomlu çocuklar genellikle 1.5 yaşından küçük, tümörde iyi patolojik özellikleri bulunan, MYCN adı verilen ve tümörün kötü seyrine yol açan bir onkogenin amplifikasyonu bulunmayan, tümör evresi 1 veya 2 veya 4S olanlardır. Bu özelliklere sahip düşük riskli hastalarda sağkalım günümüzde %90’lara ulaşmıştır.

Yüksek riskli nöroblastomlu çocuklar ise, 1.5 yaşından büyük, evre 3 veya 4 yaygın hastalığı olması yanında tümörde kötü histopatolojik özellikleri bulunan ve MYCN onkogen amplifikasyonu bulunanlardır. Aslında yüksek dozlarda kemoterapi, cerrahi ve tümör bölgesine ışın tedavisi ile olguların üçte ikisinden fazlasında başlangıçta remisyon sağlanabilmekte, yani hastalık çok büyük oranda ortadan kaldırılıp kontrol altına alınabilmektedir.

Asıl sorun remisyonun, yani elde edilen bu kontrolün devam ettirilebilmesindedir. Yüksek riskli nöroblastom olgularının yarısından fazlasında zaman içinde kemik iliğinde ve/veya ana tümör bölgesinde hastalık tekrarı gelişebilmektedir. Relaps, yani tekrarlama gelişen nöroblastom olgularında tam şifa elde etme şansı da düşmektedir.

Düşük riskli olarak tanımlana hastalara kıyasla yüksek riskli nöroblastom hastalarında sağkalım oranları daha düşüktür. Son yıllarda yüksek riskli bu hastalarda da yoğun kemoterapi (ilaç tedavisi), tümörün ameliyat ile çıkarılması, radyoterapi (ışın tedavisi) yanında tümör hücrelerinin iyi huylu hücrelere farklılaşmasını (dönüşümünü) sağlayan ilaçların kullanımı ile sağkalım oranlarında artış elde edilmiştir.

Son 20 yılda, yüksek riskli nöroblastomu olan çocuk hastalarda yapılan çalışmalar, hastalık kontrol altına alınıp ameliyatla ana tümör çıkarıldıktan sonra çok yüksek dozda kemoterapi uygulanması ve ardından kök hücre veya kemik iliği verilmesi ile kurtarma tedavileri sonucunda sağkalım oranlarında belirgin olarak artış sağlandığını ortaya koymuştur.

Yüksek riskli nöroblastomlu çocuklara çok yüksek dozda kemoterapi verilmesi ve ardından kök hücre veya kemik iliği nakli ile ilgili olarak aşağıdaki bağlantılardan ayrıntılı bilgi edinilebilir:

 

PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN

PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN

1966’da Şenkaya-Erzurum’da doğdum. İlkokul’u İzmit’te, Lise’yi İstanbul Kadıköy Anadolu Lisesi’nde okudum. 1984’te Hacettepe Üniversitesi İngilizce Tıp Fakültesi’ne girdim, 1990’da mezun oldum.

DEVAMINI OKUYUN

PROF. DR. BİLGEHAN YALÇIN YANITLIYOR

Sorularınızı Gönderin.